渐冻人——清醒的折磨
“渐冻人”逐渐引起社会的关注，罹患这种疾病的患者如同被冻住一般，动弹不得。冰桶挑战看似玩味，然而对于“渐冻人”ALS（即运动神经元病）这种残酷的疾病，您是否有足够的了解？
“渐冻人”是脊髓性肌萎缩侧索硬化症的俗称，是最为常见的运动神经元病。
什么是运动神经元？
我们全身都有运动神经元，身体任何一部分神经元受影响，都会出现问题。比如脊髓神经元受影响，其症状就表现在脊髓，若吞咽肌的神经元受影响，则是另一类神经元病，医学上成为延髓无力症。
运动神经元为中枢神经脑细胞的一个单位。它是控制随意肌运动的神经细胞，而随意肌是指受意识控制，可随意运动的肌肉。运动神经元病仅影响到随意肌，患者的心脏、胃肠平滑肌以及消化基本不受影响，但受意识控制的呼吸和吞咽肌会出现问题。
目前运动神经元的发病原因尚不明确，也没有特效药。有 10%左右的患者是由家族遗传所致。
运动神经元病的诊断主要从症状着手。运动神经元疾病可分为3种类型，分别为脊髓性肌萎缩侧索硬化症（ALS），渐进性肌肉萎缩症及延髓无力症。前两者主要以其病变位置和症状来区分，其中ALS最为常见，通常表现为手部肌肉萎缩。延髓无力症的症状则表现为起初吞咽困难，逐步演变为手脚无力。
运动神经元病患者会产生肌束震颤的症状，如手部肌肉震颤、肌肉萎缩或凹陷，ALS发病之初主要是从手部开始，可从患侧蔓延到对侧，数周或数月后会进一步蔓延到足部，数月或一年后，可能会出现呼吸及吞咽困难。
“渐冻人”病变后存活率低
运动神经元病最大的影响在于对患者造成残障。大部分患者从发病到病逝，一般间隔两到三年。而英国著名物理学家史蒂芬霍金21岁就被诊断为“渐冻人”，当时医生预言他最多还能再活2年，但他活到了72岁高龄，罹患ALS 存活如此之久的病例属于非常罕见的情形。
ALS患者主要面对的生命威胁在于呼吸及吞咽功能的丧失。若患者呼吸困难，医院一般会提供氧气和辅助呼吸的仪器，并让患者带回家辅助治疗。
如果由于吞咽肌无力而导致无法进食，通常会采用插胃管或造瘘手术以帮组患者进食，然而这些都只是辅助治疗而无法根治。
目前针对这个疾病西医没有有效的治疗方法，中医对于此病早有研究，根据不同的患者的症状，王世龙医师临床小20年研制出的“五龙荣肌汤”对于运动神经元病有着不错的疗效。
“渐冻人”临床表现及诊断
由于其它神经元疾病亦会有类似症状，因此医生会先通过头颅和颈部的核磁共振以明确诊断。此外，肌电图检查也有助于辨别其特征。
缓慢进展的上、下运动神经元瘫痪，既有肌萎缩的表现，又伴有肌束震颤，而无感觉障碍，肌电图显示下运动神经元病变，而外周神经传导速度正常，典型病例的诊断并不困难。
延髓无力也会造成吞咽困难和构音障碍。患者起初表现为口齿不清，之后逐步进展到神智清醒却无法张口说话，脸上表情肌瘫痪，哭也哭不出声。
呼吁关爱渐冻人
在国外，在被确诊患有运动神经元病以后，会通过白纸黑字注明：如果今后有一天无法呼吸，拒绝医院以仪器协助呼吸，要求放弃辅助治疗，因为拖延下去，可能只会加重痛苦。而我国相对而言还比较保守，忌讳谈及死亡且讲究孝道，在这方面尚缺乏相应的法律条文予以规范。
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