速转！运动神经元病的这些你都知道吗？
运动神经元病是一组发生在延髓与脊髓的退变性疾病，属于变性与遗传性变性疾病范围，主要侵犯上运动神经元传导束纤维，但亦可兼侵犯前角与前根的下运动神经元及其传出纤维，主要表现为受累部位肌肉萎缩、无力和椎体束症。据其临床表现及病理改变，本病应属中医“痿症”、“虚劳”等范畴。
西医病因病理
病因未明，可能与下列因素有关：
①植物毒素、重金属中毒或微量元素的缺乏；
②慢病毒感染；
③感染后自身的免疫反应；
④营养障碍；
⑤其他如遗传、某些细胞内酶系缺乏导致神经元变性等。
肉眼检查可见脊髓较正常略小，显微镜下见脊髓前角细胞、脑桥和延髓运动神经核有变性或消失，大脑皮质中央前回的椎体细胞亦有类似的改变，椎体束有明显的弥散性变性，脊髓前根发生轴索断裂与髓鞘脱失，病变以颈膨大与腰骶膨大处最为明显，在肌萎缩侧索硬化症病理可包括：
①大脑皮质运动区椎体细胞大部脱失，部分变性；
②锥体束是明显的脱髓鞘变化，轴宽明显减少或消失；
③脑干诸运动神经核明显变性，但动眼神经变性轻；
④脊髓前角大型运动神经细胞脱失显著，前根细；
⑤肌肉出现纤维素性萎缩；正常肌纤维间存在成簇的萎缩肌纤维。
中医病因病机
中医认为本病的发生由于先天肾虚，精气亏损，而肝脾失养，肾主骨，生髓，通于脑，肾阴精亏损，髓海失充，骨失所养，骨枯而髓减则骨软无力，肾精亏，肝血虚，筋脉失养，虚风内动，故见手足笨拙，筋剔肉晌，肾气不足而脾失健运，则气血亏虚，肌肉失养，出现肌萎不用。肝牌之虚，精血不化，肾失充养，肝脾肾俱病，乃成本病。
临床诊断
辨病
(一)症状体征及其杭理
依其病理改变的主要部位常见以下类型：
①病变主要在脑干运动神经核者为进行性延髓麻痹；
②病变主要在脊髓前角者为进行性脊髓性肌；
③病变主要在锥体束者为侧索硬化症；
④病变累及大脑皮质、锥体束、脑干运动神经核、脊髓前角者为肌萎缩性侧索硬化症。有些早期为进行性脊髓萎缩或侧索硬化症，以后发展成典型的肌萎缩性侧索硬化症，因此有人认为这三种类型可能是同一病的不同阶段。
1、进行性延髓麻痹：
①舌下神经核受累可引起舌肌无力萎缩肌束颤动；
②核及迷走神经背核受累可出现吞咽困难、饮水返呛、声音嘶哑、咽反射消失；
③三叉神经核受累出现张口无力咀嚼无力；
④面神经核受累则见面部肌肉萎缩无力以口轮匝肌明显；
⑤无感觉障碍。
2、进行性脊髓性肌萎缩：
①病变累及脊髓前角运动神经细胞出现四肢及躯干对称的肌肉无力菱缩肌束颤动；
②肢体肌力减退，肌张力增高，腱反射消失，锥体束征阴性；
③肌萎缩多从上肢远端开始逐漸向近端及下肢发展；
④无感觉障碍及膀胱直肠功能障碍；
⑤晚期出现爪形手和全身肌肉萎缩；
⑥咀嚼肌和延髓肌萎时出现咀嚼、吞咽困难。
3、侧索硬化症：
①病变累及皮质脊髓束出现缓慢进展的双下肢或四肢无力，一般下肢明显；
②肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性，步履艰难呈剪刀步态；
③如两侧皮质脑干束受累则有假性延髓麻痹征象；
④无肌萎缩和肌束颤动
⑤无感觉障碍及膀胱直肠功能障碍。
4、肌萎缩性侧索硬化症：
①病损及脊髓前角与锥体束，上、下运动神经元并损出现肌肉无力，萎缩肌束颤动员，而肌张力增髙腱反射亢进，病理反射阳性；
②病损及延髓可见舌肌萎缩及舌肌震颤；口轮匝肌、咽、腭、咀嚼肌逐渐萎缩无力而构音障碍、吞咽困难、咀嚼无力等。
以上各型中有少数患者自觉肢体有轻微感觉异常和痉卒性疼痛，但客观检查无感觉障碍。偶有扩约肌功能障碍。
西医治疗
目前尚无特殊治疗，主要为支持疗法与对症治疗。为保证患者有足够的营养，改善其全身状况，可给予维生素B、C、E等以及地巴唑、三磷酸腺苷、辅酶A、氨基酸制剂、核酸制剂等。近年来有人用蛇毒素，细胞生长肽等治疗取得一定疗效。
中医治疗
1、肝肾阴虚型，治以补肾填精，养血和肝，以五龙荣肌汤加减：知母20g，熟地15g，当归20g，白芍20g，鸡血藤20g，山药15g，锁阳15g，牛膝15g，黄精20g，桑椹子20g，龟板15g，陈皮10g。
2、脾肾气虚型，治以温肾健牌、益气填精，以五龙荣肌汤加减：熟地30g，制附子20g，山萸肉30g，获苓20g，泽泻20g，丹皮20g，桂枝10g，人参20g，白术15g，黄芪15g。
其它治疗
1、刺治疗以华佗侠脊穴为主，给予短暂刺激。配以肾俞、肝俞、脾俞等。
2、辅助疗法按摩以脊柱为主，配合四肢及气功。
预防护理
一、锻炼身体，增强体质，防止感染性疾病。
二、注意动植物饮食搭配，以利营养丰富。
三、对有精神症状患者，要注意调节情志。
四、对瘫痪患者，宜做好皮肤护理，防止褥疮，帮助其进行功能锻炼，减轻肌萎缩。
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