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确诊运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)该如何治疗呢?

伟大的物理学家——霍金(运动神经元)


运动神经元属于神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性疾病,病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞一集皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的特征。


至今运动神经元的病因尚不明确,那么运动神经元发病的可能性原因有哪些呢?


一、自身的免疫与病毒感染:有研究表明是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,但也有研究认为人类的免疫缺陷病毒可能会损伤脊髓,从而引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。


二、金属元素的过量或缺失:有学者认为与某些金属的中毒和某些金属元素缺乏有关系。


三、其他因素:有学者认为有遗传因素。根据资料统计5%~10%的病例有家族遗传倾向,此外还有人认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。


此外,运动神经元在临床诊断上分型为一下几种


若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症,常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩长可见肌束震颤,无感觉障碍。


若病变以上级运动神经元为主称为原发性侧索硬化症,临床表现双侧锥体束有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。


上、下级运动神经元同时存在,则称为进行性延髓麻痹。最初是舌肌运动容易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有事可有咀嚼肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。


从临床上验证,进行性脊及萎缩症、肌萎缩侧索硬化症最为常见。


肌萎缩侧索硬化症:临床上有数据资料显示,发病率为4-6%,大约又有5%-10%属于常染色体显性遗传,绝大多数在40岁以后得病随着年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索硬化症由于预后较差,临床治疗难度大。


从诊断的结果中看到运动神经元的症状表现:


1、单侧或双侧手肌无力、并且带有明显的颤动,位于手外侧的鱼际穴部位出现肌肉萎缩。


2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。


3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或者喝水呛咳,呼吸困难,弹液不易咳出。


4、四肢无力、行走困难、动作不协调、震颤、鹰爪手、声音嘶哑、鼻音重、构音不清,甚至不能说话,吞咽困难、饮水呛咳,甚至不能饮食等症状。


“五龙荣肌汤”治疗一般分三个步骤 :


控制病情,使疾病不继续往严重的方向发展。

缓解病患现有症状,逐步恢复。

巩固治疗,防止疾病复发。


运动神经元病是一种进展性疾病,现代医学尚不能控制其病情发展,但科学合理的坚持进行肢体锻炼对疾病控制有着重要的意义。


患者做家庭锻炼时应适当减量,不可过力,以自觉肢体稍感轻度疲劳为度,注意避免摔倒,切忌过度锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复,临床上我们观察到很多患者过度锻炼或者多次跌倒后加重病情的情况。其锻炼方式、活动量大小、时间长短等,应根据病情实际情况,因人而宜,应注意以下几个方面:


1、掌握好运动节奏:患者的锻炼在时间间隔上有一定要求,并非越多越好;运动宜少量多次进行。


2、还应注意选择无痛的动作,并对疼痛进行积极治疗;采用循序渐进的方法,不可过力。


3、有针对性地选择运动方式:锻炼要有针对性,哪些肌肉发生了萎缩,就锻炼哪些肌肉。不要用健康肌肉的运动来代替萎缩肌肉的运动,例如不要以耸肩、外展代替前臂旋转等。


4、运动锻炼应坚持,不可采用一曝十寒方式。


5、 ALS患者虽然有肌肉萎缩无力,但其真正的病因不在肌肉上,而在于上下运动神经元,是通过运动来逆向刺激运动神经元的活动,应在运动期间坚持服用有保护运动神经元的药物。


6、运动神经元患者多数有运动困难,在做运动锻炼应注意安全,应有合理的防护设备,站立不稳者应平卧锻炼。ALS患者肌张力高,在运动前应有一定的放松时间,有助于肌张力的减轻,使运动灵活不僵硬。


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