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浅议肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症(ALS),俗称“渐冻人症”,是运动神经元病的一种。这种病多为遗传,会危及一个国家、一个民族的人口素质,因而成为全世界医学界和各国政府十分关注的问题,国际卫生组织将每年的6月21日定为“世界渐冻人日”。


肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力和萎缩为首发症状,一般从一侧开始,以后再波及对侧;随病程发展,先出现累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)的损害,再影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的损害。患者的肌肉逐渐萎缩无力,直至瘫痪,身体如同被一点点冻住一样,故形象地称为“渐冻人”,是一种慢性进行性变性疾病,与癌症、艾滋病并列为世界三大难治愈病症。


肌萎缩侧索硬化症有家族性和散发性两种类型,家族性占发病率的5%-10%,多为常染色体显性遗传,男女发病比例相等,发病年龄较早,平均为49岁;散发性以男性多见,中年后起病,多数患者为50-70岁,平均发病年龄为55岁。迄今为止,还不知道此病的确切病因。医学界认为可能与遗传及铅、锰等重金属中毒,过多的激活性氨基酸及自由基的刺激造成运动神经元的死亡、不明因子激活的人体免疫反应对抗运动神经元,造成运动神经元失去生命等有关。也有人提出可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元所致;还有人认为是神经营养或生长激素的缺乏等引起。



肌萎缩侧索硬化症起病隐匿,进展缓慢,多数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动,上肢远端尤其突出。随着病情的发展,患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高;当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动,腱反射减低或消失,也无病理体征。有少数患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽受阻,发音不清,呼吸困难,饮水呛咳,舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干;情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。单纯的肌萎缩侧索硬化症患者一般没有智力减退。绝大多数患者以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。



由于确切的致病因素尚未找到,所以这种病暂时无法治愈,只能对症治疗,缓解症状。对呼吸困难者,可吸氧,必要时采用呼吸机辅助呼吸;吞咽受阻者,可鼻饲或静脉输入高营养液,或服用神经营养药物,如申捷、重塑杰、施捷因和博司捷等,以维持营养及水电解质平衡。阿米替林广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制,以及综合治疗其他原因(如抑郁、假性球麻痹)引起的情绪反应;利鲁唑片可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,使肌张力增高;黏涎分泌过多,除用吸痰器外,可选用普奈洛尔或美托洛尔等药物。



中医治疗肌萎缩侧索硬化症须辨证分型,采用不同的方剂和治法:肺热津伤型,症见发热多汗,热退后出现肢体痿软无力、皮肤干燥、心烦口渴、咽干呛咳、大便干燥、小便赤黄、舌红苔黄和脉细数者,治宜清热润燥,养肺生津,可选用清燥救肺汤加减;脾胃虚弱型,逐渐出现下肢痿软无力、肌肉萎缩、神疲气短、自汗频出、食少便溏、面色少华、舌淡苔白和脉细缓者,治宜补脾益气,健运升清,可选用参苓白术散加减;肝肾亏虚型,病久肢体痿软、肌肉萎缩、腰膝酸软、头晕耳鸣、二便失禁、舌红绛少苔和脉细数者,治宜滋阴益肾,强筋壮骨,可选用健步虎潜丸加减;阴虚风动型,病久四肢痿软无力、时有颤动、或麻木不仁、心烦失眠、头晕耳鸣、舌红或淡、舌苔少或光剥及脉细弦或数者,治宜滋阴养液、柔肝熄风,可选用镇肝息风汤或大定风珠加减。



在加强营养的同时,患者还要在医生指导下,进行肢体活动功能的康复训练,可采用主动练功和被动练功两种方法。能活动的轻症患者,可根据自己的实际情况,做步行、气功、五禽戏、八段锦等锻炼;运动无力、不能步履、卧床不起的重症患者,可在护理人员的帮助下,随时变换卧床姿势,让他人按摩,以防止肢体进一步僵硬变形。



肌萎缩侧索硬化症为难以治愈的顽症,这就更需要患者加强饮食调节,增加营养,增强体质,在吃好主食的基础上,要辅加补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。除此之外,还要多食牛乳、新鲜果蔬,如橘柑、山楂、大枣、豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜和西红柿等;有饮酒习惯者,可适量饮用葡萄酒。但应忌饱餐和高糖饮食。对一些吞咽困难者,要少食多餐,给予半流质饮食,以利于吞咽和消化吸收。


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