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运动神经元病(ALS)这样治疗效果好?

运动神经元病是一组病因未明、选择性侵犯上、下运动神经系统的慢性进行性变性疾病。多发于青、中年男性,使患者部分或大部丧失劳动能力,目前西医尚无特异疗法。


理论依据


肝主藏血,在体合筋。肝藏血是指肝有贮藏血液和调节血量的生理功能,人体各部的生理活动,皆与肝有密切关系。当机体活动时,肝脏就把所藏的血液向机体的外周输布,以供机体的需要。《素问·五脏生成篇》说:“肝受血而能视,足受血而能步,掌受血而能握,指受血而能摄。”如果肝血不足,不能濡养于筋,则筋脉拘急,肢体麻木,屈伸不利。


筋即筋膜,附着于骨而聚于关节,是联结关节、肌肉的一种组织。《灵枢·九针论》说的“肝主筋”和《素问·痿论》说的“肝主身之筋膜”,主要是由于筋膜有赖于肝血的滋养。《素问·六节脏象论》称肝为“罢极之本”,也就是说,肢体运动的能量来源,全赖于肝的藏血充足和调节血量的作用。如果肝的气血衰少,筋膜失养,则表现为筋力不健,运动不利。此外,肝的阴血不足,筋失所养,还可出现手足肌肉震颤、肢体麻木、屈伸不利等症。


脾胃主肌肉而充养四肢百骸。《素问·痿论》说:“脾主身之肌肉。”这是由于脾胃为气血生化之源,全身的肌肉都要依靠脾所运化的水谷精微来营养,才能使肌肉发达丰满,臻于健壮。正如《素问·五脏生成篇》所说:“脾主运化水谷之精,以生养肌肉,故主肉。”因此,人体肌肉的壮实与否,与脾胃的运化功能相关。脾胃的运化功能障碍,必致肌肉瘦削,软弱无力,甚至萎弱不用。


人体的四肢,同样需要脾胃运化的水谷精微来营养,以维持其正常的生理活动。四肢的营养输送,全赖于清阳的升腾宣发,故《素问·阴阳应象大论》说:“清阳实四肢”。脾主运化和升清,因此,脾气健运,则四肢的营养充足,而活动也轻劲有力;若脾失健运,清阳不升,布散无力,则四肢的营养不足,可见倦怠无力,甚或萎弱不用。


治疗方法


以健脾养肝为原则,自拟基本方:黄芪30g,白术12g,党参15g,当归15g,陈皮10g,熟地15g,白芍12g,丹参12g,鸡血藤15g,伸筋草12g。每日1剂,水煎取汁300ml,2次分服。加减:气虚乏力明显,黄芪用量加大,若服后无胸闷口燥之感,可逐渐增量至100g,党参增至30g;阳虚肢冷加鹿角霜15g、熟附片10g以温阳散寒;阴虚咽干加枸杞子、炙龟板各15g以滋阴清热;上肢无力明显加桑枝15g、桂枝10g以温通经络;下肢明显加怀牛膝、杜仲各15g以强筋壮骨;筋惊肉潤;加天麻、全虫各10g以熄风止痉。


典型病例


王某,男,50岁,2019年5月20日初诊。主诉:双下肢无力3年,加重半年。患者于3年前无明显原诱因出现肢体无力,右下肢为甚,以劳累及步行后加重,不能正常工作,时有饮水发呛,右下肢肌肉明显萎缩,故来我处治疗。症见:面肌震颤,双手大、小鱼际、双侧腓肠肌、舌肌萎缩, 四肢肌张力降低,膝腱反射减弱,舌质淡苔薄白,脉沉细。心肺物理检查、胸部X线摄片、头颅CT检查均正常。肌电图提示:左胫前肌、左拇长展肌呈神经元性损害,左腓肠神经、左正中神经感觉神经诱发电位波幅降低,传导速度正常;右胫前肌、股四头肌明显神经元损害。脑电图提示:低功率脑电地形分布图。


西医诊断:运动神经元病。中医诊断:痿证。


辨证:脾运不健, 气血亏虚, 肝血不足, 筋肉失养。


治则:益气健脾, 养血柔肝。


用基本方加杜仲15g,天麻10g,黄芪渐增至60g。连服30剂,自觉乏力明显改善, 面肌震颤减轻。继续守法服药1月余,面肌震颤消失,饮水未再发呛,双手鱼际肌较治前丰满,肢体活动有力,恢复正常工作,嘱间断坚持服药巩固疗效。


体会


运动神经元病临床并非罕见,由于病因不详,治疗尚无突破性进展。就其临床表现可归属中医痿证范畴,但尚未见大样本资料报道。本病主要症见肢乏无力、肌肉萎缩,临床以虚证为多。气血亏虚,筋肉失养是其主要病机。我们根据“治痿独取阳明”及“筋痛必当舒肝”的理论,经临床治疗中验证比较,组成以健脾胃促气血生化之源、养肝血而舒筋通络为基本方。方中大剂量黄芪,配党参、白术益气健脾,脾运得健,化源充足,自能养肌丰肉,使萎缩改善;以熟地、当归、白芍、丹参大队养血滋补之品以充化源之资,与补气药相伍,使气血互生,气有所化,血有所助;以鸡血藤、伸筋草引药入经,二药又善柔筋通络,使肌肉关节伸缩自如。由于药证相合,故有较好疗效。


本病发展缓慢,病程较长,临床治疗应在辨证基础上守法守方坚持服药,疗效才好。只要坚持治疗,一般都可缓解症状,恢复正常工作,但远期疗效及治法仍待观察总结和提高。


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