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关于运动神经元病的一些问题

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。


运动神经元疾病会遗传吗?


(1)、兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能怎么由于速度星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些加号患者转运功能丧失是家长由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对移植这种兴奋毒性,SOD酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于恶劣SOD突变可能不耐烦导致谷氨酸锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能强烈与致病不给作用有关。


(2)、帮助尽管运动神经元病患者心目血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GM抗体和L-型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可没来选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病。


(3)、由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。但ALS为人患者 CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。


运动神经元病能活几年?


运动神经元疾病,一种运动神经元的变性疾病,其中包括脊髓侧索硬化,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症,以及进行性肌肉萎缩症。平均发病过程大约3到5年,但是年龄小于55岁的,生存期会长一些。


运动神经元的危害有哪些?


因为运动神经元会控制着运动、说话、吞咽及呼吸的肌肉的活动,如果神经没有刺激它们,肌肉就会慢慢渐萎缩退化,现象为肌肉逐渐无力导致瘫痪,也会使说话、吞咽及呼吸功能减退,甚至导致呼吸衰竭死亡。

许多运动神经元损害病人都会发觉声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食、喝水呛咳,也会出现呼吸困难,痰液不易咳出的表现。面对运动神经元损害的伤害,运动神经元损害病人肯定要选用科学的诊疗办法。

运动机能慢慢丧失是运动神经元的危害之一。运动神经元病病症通常先从单侧发病,然后逐渐波及到对侧肢体,药物治疗的效果也逐渐下降,副作用越来越突出。到中晚期,运动神经元的伤害会危害到吞咽发声,夜里不能翻身,出现失眠等影响。严重的运动神经元病人到了末期会由于肌肉挛缩、关节强直导致卧床不起。

运动神经元病人随着病情的加重,会导致病人的家庭面临日益严重的人力及经济负担,运动神经元的病人常常从起初偶尔需要人照顾慢慢发展到要一个、两个专门的人来照顾基本生活。

肢体挛缩、畸形、关节僵硬等常随处可见于运动神经元的晚期。所以说对于早、中期病人要激励病人多做运动,末期运动神经元病人家属和护理人员要帮助他进行活动,避免肢体并发症的发生。


为什么那么多人被误诊为运动神经元病?


运动神经元病以前很少为人所知,这是一种少见病!随着一场声势浩大的冰桶挑战运动的发酵,渐冻人这个词会走入了老百姓的视野,以至于很多人出现一些无力症状时,通过百度搜索,自己吓唬自己,坚信自己得了运动神经元病。


事实上,靠主观的感觉是不靠谱的。肌电图、感觉及运动诱发电位、神经传导速度等是必做的项目,必须同时均有上下运动神经元的症状。


另一个误诊的原因是运动神经元病的早期很难识别,容易和很多疾病混淆。如果出现:


(1)感觉障碍体征;

(2)明显括约肌功能障碍; 

(3)视觉和眼肌运动障碍;

(4)自主神经功能障碍;

(5)锥体外系疾病的症状和体征;

(6)Alzheimer病的症状和体征;

(7)可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征,基本不是运动神经元病。


得了这个病,很多患者认为人生就走到头了,就放弃了,抑郁了,生活质量很差。对于这部分患者,需要解决心理问题,首先要抗抑郁治疗,走出阴影,鼓起生活勇气,积极治疗。要知道,霍金得了这个病几十年,不照样活着?其次,一些患者焦虑,有病乱投医,花了很多冤枉钱,对于这些患者需要明白科学治疗的重要性。


现在是否有有效的治疗方法? 


目前西医对本病的治疗尚缺乏有效的药物及方法,一般以对症支持治疗为主。


肌萎缩侧索硬化应归类于中医的“痿证”的范畴,中药“五龙荣肌汤”对于治疗肌萎缩侧索硬化症有着不错的疗效。


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