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四肢无力进行性加重治疗案例一例

患者男性,56岁。因四肢相继无力7年余、加重1年余,于2016年11月30日来诊。患者自2009年起,右上肢劳作后出现轻度肌力减弱、握力下降,休息后略有缓解;此后(2009-2015年)逐渐出现远距离行走双小腿发沉,行走距离不受限但速度十分缓慢,可蹲起、上楼;左上肢握力明显下降,四肢无力呈渐进性加重,上楼梯需扶持、蹲起困难,用力抬腿时自觉大腿前侧酸痛,上述症状于劳作后明显加重,无晨轻暮重现象,自觉无“肉跳”感。于2016年5月至当地医院就诊,肌电图检查呈周围神经源性损害,未予特殊处理;血清肌酸激酶(CK)1085 U/L(81 ~ 198 U/L,肌电图检查后)。


转诊至河北省某医院,体格检查:舌肌纤颤,双上肢、手部大小鱼际肌萎缩,四肢肌力5-级、肌张力正常,上肢腱反射减退,病理征阴性。实验室检查:血清肌酶谱肌酸激酶 467 U/L。


肌电图提示四肢及舌肌、胸锁乳突肌、脊旁肌神经源性损害;右侧正中神经(感觉神经)未引出波幅,右侧尺神经、左侧腓肠神经感觉神经动作电位(SNAP)波幅降低,右侧腓肠神经神经传导速度(NCV)减慢。


颈椎MRI检查可见多处椎间盘突出,未压迫脊髓或神经根。


临床诊断:运动神经元病;周围神经病。


予以营养神经治疗,无明显缓解。为进一步明确诊断与治疗于2016年11月30日来诊。患者发病前无感冒或疫苗接种史。自发病以来精神、食欲、睡眠尚可,体质量无明显改变。近10余年来表现为双上肢姿势性震颤,近1年逐渐加重,但不影响独立生活,饮酒后不缓解;大小便正常,无性功能障碍、无乳腺增生史,无皮疹、光过敏、口眼干燥、口腔或外生殖器溃疡、雷诺现象等。


既往史、个人史及家族史


既往体格健康。吸烟30年,20支/d,现已戒烟3年。饮白酒史30年,150~ 200g/d。农民,无长期毒物接触史。家族中无类似疾病病史。


发育正常、体型中等。心、肺、腹部检查无明显异常。神志清楚、语言流利,高级智能粗测无明显异常。舌肌萎缩、纤颤,其余脑神经正常。双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,双侧前臂、上臂及肩胛肌萎缩;屈膝时双侧大腿肌束颤明显;上肢近端肌力4+级、远端肌力4+~ 5-级,下肢近端肌力5-级、远端肌力5级;肌张力正常;双上肢姿势性震颤。上肢腱反射和膝反射对称减退,双侧跟腱反射消失;腹壁反射存在,四肢病理征阴性。深浅感觉正常。指鼻试验、快复轮替动作、跟⁃膝⁃胫试验正常。皮肤划痕试验正常。脑膜刺激征阴性。


予中药五龙荣肌汤治疗,患者震颤减轻,握力增加,病情无明显加重,带病延年。


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