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肌萎缩侧索硬化症与认知功能障碍:中医的治疗

ALS诊断标准:


①下运动神经元受累的体征,在延髓、颈髓、胸髓、腰髓中至少要有三个部位的肌肉无力、萎缩及肌束震颤,包括临床无症状但肌电图异常的部位;②上运动神经元受累的症状和体征―腱反射活跃或亢进或阵挛、假性球麻痹等;③进行性病程;④除外神经系统其他进行性疾病。现在已将ALS与阿尔茨海默病(AD)、帕金森病(PD)等归为中枢神经系统变性病,但是ALS发展速度和性质通常更为迅速和严重,并多于出现症状3~5年后因呼吸困难、吞咽障碍而死亡。遗憾的是,ALS目前仍缺乏有效的治疗手段。


ALS认知与行为损害的鉴别诊断:


ALS认知行为损害应与药物、抑郁以及各种低通气综合征所致的CO2潴留引起的假性痴呆相鉴别。


附:额叶变异型FTD临床表现:


隐袭起病,早期出现社交行为及人格改变,感情迟钝,缺乏洞察力,但记忆及视空间功能相对保留;行为改变是FTD的特征,包括刻板―作息时间刻板、思维程序单一、说话不许他人打断等。


异常运动―反复摸衣角、被子、咂嘴、不宁腿、重复收敛、尾随等。人格改变―暴躁、好斗、自私。口欲亢进―贪食、喜甜食、吞食肥皂。脱抑制―高歌、随地大小便、随意谈论隐私等。利用行为―反复开关电视、门窗、用桌上的剪刀剪东西等。


语义性痴呆:


以进行性加重的语义记忆和理解障碍为特征性表现。记忆:近记忆相对保留,远记忆损害。语言:命名不能,词语理解受损。面容辨认:对公众面孔的辨认困难最大。物体辨认:早期不明显,逐渐出现。行为的改变:自我为中心、刻板。


“五龙荣肌汤”治疗一般分三个步骤 :


控制病情,使疾病不继续往严重的方向发展。

缓解病患现有症状,逐步恢复。

巩固治疗,防止疾病复发。


运动神经元病是一种进展性疾病,现代医学尚不能控制其病情发展,但科学合理的坚持进行肢体锻炼对疾病控制有着重要的意义。


患者做家庭锻炼时应适当减量,不可过力,以自觉肢体稍感轻度疲劳为度,注意避免摔倒,切忌过度锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复,临床上我们观察到很多患者过度锻炼或者多次跌倒后加重病情的情况。其锻炼方式、活动量大小、时间长短等,应根据病情实际情况,因人而宜,应注意以下几个方面:


1、掌握好运动节奏:患者的锻炼在时间间隔上有一定要求,并非越多越好;运动宜少量多次进行。


2、还应注意选择无痛的动作,并对疼痛进行积极治疗;采用循序渐进的方法,不可过力。


3、有针对性地选择运动方式:锻炼要有针对性,哪些肌肉发生了萎缩,就锻炼哪些肌肉。不要用健康肌肉的运动来代替萎缩肌肉的运动,例如不要以耸肩、外展代替前臂旋转等。


4、运动锻炼应坚持,不可采用一曝十寒方式。


5、 ALS患者虽然有肌肉萎缩无力,但其真正的病因不在肌肉上,而在于上下运动神经元,是通过运动来逆向刺激运动神经元的活动,应在运动期间坚持服用有保护运动神经元的药物。


6、运动神经元患者多数有运动困难,在做运动锻炼应注意安全,应有合理的防护设备,站立不稳者应平卧锻炼。ALS患者肌张力高,在运动前应有一定的放松时间,有助于肌张力的减轻,使运动灵活不僵硬。



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