运动神经元病究竟是有药可医还是无药可医呢？
讨论与分析
进行性肌萎缩症是运动神经元病范围内的一种慢性进行性疾病；临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。该病病因未明，预后较差，系世界性疑难病。中医无相应病名，多属“筋痿、肉痿”范畴。对本病的辨治思路主要从以下几个方面着手：
宗经典
从痿证辨治疑难病一般病因不明，且主诉甚多，似难入手，临证遇此，多感茫然无绪，如丝缠绕。中医理论实践性强，中医辨证灵活性大，需要知常达变，如《伤寒论》中柴胡证条有“但见一证便是，不必悉具”的论述，强调在临证中有时必须抓住个别有代表性的主症，如症状、体征、舌苔、脉象等来确定疾病的性质，而非如教材般所列主症次症详略分明。本例从其肌肉萎缩、四肢乏力等症出发，四诊合参，从“痿证”辨治，而诸症条理清晰。
辨脏腑，脾肾肝同调
重视病机在诊疗中的统领作用，每每临证，必审证求机，以证统法，方随法立，药证相符。必须重视望闻问切，四诊合参，如此方能辨证不谬，有的放矢。脾为后天之本，气血生化之源，主四肢肌肉；肾为先天之本，藏精而主骨生髓。肝主筋、藏血，经脉之所宗。但三脏之中以脾肾为本，尤重脾胃。此案尤应注意一点，患者面黄肌萎乃脾虚生化乏源，四肢肌肉失于濡养之征，正如《素问》云：“脾病而四肢不用……脾病不能为胃行其津液，四肢不得禀水谷之气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉皆无以生，故不用焉。”脾肾可互资相济，若先天禀赋不足，或后天失养，或感受外邪，均可致气血津液不能润养筋脉，使宗筋弛纵无力，甚至痿废不用。而脾虚则肝木不荣，肝气横逆亦可成风。患者筋惕肉瞤乃脾虚肝旺风动之象。
明病邪
湿热瘀互结脾肾亏虚是其发病本源，湿热瘀阻是本病主要病理因素。《素问.生气通天论》云：“因于湿，首如裹，湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。”提出湿热成痿说。清.张璐在《张氏医通.痿》中也提出：“痿起于阳明湿热。”五脏虚损，湿热浸淫，经脉气血阻滞，势必生瘀成痰，湿、热、瘀交结不解，气血阻滞更甚；湿热瘀久又可伤津耗液，脾肾亏虚更甚，而致气血津液不足，加重筋脉失养；如此恶性循环。患者舌苔脉象俱是脾虚湿热瘀阻之征。
制复法
经方善活用，病证复杂，治需复法，正如清代叶天士提出“治痿无一定法，用无独执之见”。复法大方不是简单的药物堆砌，而是根据临床需要，合理选药组方的有机配伍，方能协同增效减毒，若不审机辨证，一味追求药多量大，反致贻害无穷。本例为本虚标实之证，若单补气血，易助湿生热；单清热则苦寒败胃损气，单化湿，多燥而助火伤津，且湿热不去，正气难复。故治当以补益脾肾、清热化湿、活血化瘀为基本大法，一则重在健脾补气，补后天，实先天，故重用生黄芪、党参、白术等健脾益气；佐仙灵脾、川石斛等温肾养阴，补益肝肾；龙骨、牡蛎等敛阴潜阳。一则妙用四妙散和防己黄芪汤清热化湿而不耗气伤阴。《金匮要略》载：“风湿脉浮身重，汗出恶风者，防己黄芪汤主之。”防己黄芪汤原方主治虚人风湿袭表，此处合用四妙散治痿，既清化湿热，又调和气血，避免风药燥血伤阴；佐以炙全蝎、蜈蚣、制南星等活血化痰通络，广地龙尚有清络中邪热之功。全方健脾益肝肾，调和气血阴阳，清热化湿，活血化瘀，祛痰通络，补不滞邪，攻不伤正，相得益彰而效著。但该病毕竟属顽固之疾，易反复了，需要长期巩固方得全功。
本案用药需把握两个问题，一为虫类药应用。湿热痰瘀互结，正所谓“如油入面，非用虫蚁搜剔不克为功”。但虫类药多性猛走窜善行，性味差别较大，当酌情选用；一为有毒中药应用。既不可滥用，如马钱子等，但也不可畏如虎狼弃用之，原则是“有斯证方用斯药”，以知为度，中病为宜。张锡纯尤为推崇马钱子，认为“马钱子性虽有毒，若制至无毒，服之可使全身瞤动，以治肢体麻痹”。强调“而其开通经络，通达关节之力实远胜于他药也”。故马钱子虽苦寒，有大毒，但制之得当，药量服法恰当，可趋利避害。
病案举例
患者甲，男，48岁，2016年11月24日以“全身肌肉进行性萎缩伴双下肢肌束震颤1年余”为主诉过来就诊。患者1年前自觉活动笨拙，后渐见右上肢乏力、肌肉萎缩及震颤，呈进行性加重。半年前累及左上肢，无法完成精细活动，伴言语含糊不清，近2个月明显。在医院检查肌电图示：神经源性损害，肌电改变，双踝阵孪(+)，Babinski sign征(+)，确诊为“运动神经元病”。
现症见：言语不清，偶有呛咳，四肢肌肉萎缩、乏力伴震颤，以右侧肢体为甚，纳眠可，口干，二便调，舌胖大，舌质暗红、苔白，脉细弱。
中医诊断：痿证(脾肾亏虚)；西医诊断：运动神经元病。治以补脾益肾，固本培元。
处方：黄芪50g，党参30g，茯苓30g，白术20g，陈皮15g，柴胡10g，升麻15g，当归20g，黄芩15g，黄柏12g，麦冬30g，生地20g，泽泻15g，猪苓15g，五味子15g，杜仲20g，牛膝30g，桑寄生20g，龟板胶30g，鹿角胶30g，1剂/d，分两次服用。
二诊，2个月后，患者肢体活动渐觉有力、咽水呛咳较前减轻，仍有肌肉震颤，肌肉萎缩，处方：守上方去升麻、黄芩，加马钱子3g，白芍30g，继服2个月。
三诊，来诊时，患者恢复情况良好，双手蚓状肌、三角肌仍有轻度萎缩，无肌束震颤。
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