运动神经元病-肌萎缩侧索硬化症
运动神经元病(motor neuron disease，MND)的流行病学、临床、诊断标准、治疗、各种致病基因等研究已相当广泛，但对MND的疾病严重度分级尚无提出意见。本研究组认为有必要对肌萎缩侧束硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的严重程度进行分级。
Ⅰ期：延髓功能不受影响;单肢或多肢无力，局限肌萎缩，有或无“肉跳”。
Ⅱ期：流涎、饮水有咳/构音略含糊；单肢或多肢无力导致活动部分困难，生活能自理。
Ⅲ期：吞咽不便、构音不清；多肢体运动困难；生活不能自理，坐轮椅。
Ⅳ期：吞咽和构音困难，呼吸困难需用面罩辅助呼吸；生活不能自理，卧床为主。
Ⅴ期：气道内人工呼吸；意识清，仅以眼活动示意的“植物状态”。
其中Ⅰ、Ⅱ期为疾病早期，Ⅳ、Ⅴ为疾病晚期。
早期诊断ALS的临床意义是：ALS病程进展快、 患者存活时间不长，早期诊断以延长Ⅰ、Ⅱ期病程是ALS诊疗工作的重点。ALS属变性疾病。
神经系统病变的治疗原则是早期诊断，尽量保持神经功能“正常/仅次于正常”状态的病程，延迟到达疾病晚期的时间。如：利鲁唑早期治疗可推迟应用呼吸机；阿尔茨海默病患者早期应用多奈哌齐等中枢抗胆碱酶药物治疗，可推迟进展到严重痴呆的时间。中药五龙荣肌汤，延换病情发展，减轻患者的痛苦，提高患者的生命质量。
评论