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上,下运动神经元病分别有哪些类型?该如何治疗?

上,下运动神经元疾病是一些病因不明的疾病,其特征是皮层脊髓束,脊髓前角细胞和/或延髓运动核的进行性变性。


这些疾病的命名都是根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异。发病年龄的中位数是55岁,男性发病率高于女性;5%的病例为家族性,属常染色体显性遗传。


肌萎缩性侧索硬化症 肌肉无力,肌萎缩以及前角细胞功能障碍的体征最常先开始出现在手部,较少从足部先开始。发病的部位是随机的,进展呈不对称性。常见肌肉痛性痉挛,可能出现在肌肉无力之前。肉眼可见的肌肉束颤,强直,亢进的深腱反射,伸性划跖反射以及皮层脊髓束受损的体征很快相继出现。呐吃与吞咽困难是由于脑干运动核及通路被累及所致。感觉系统,随意的眼球运动以及膀胱括约肌功能一般不受波及。极少数病人能存活30年;50%病人在发病后3年内死亡;20%能存活5年;10%能存活10年。


进行性延髓瘫痪 主要受到影响的是颅神经与皮层延髓束支配的肌肉,因此咀嚼,吞咽与讲话愈来愈困难。可能发生假性延髓型情绪反应,表现为情绪易变与无故哭笑。吞咽困难造成预后特别差;常见病人在1~3年内死亡(往往是死于呼吸道并发症)。


进行性肌萎缩症 约10%病例具有常染色体显性遗传因素。前角细胞病变进展的速度超过皮层脊髓束的病变,病程进展比较良性。肌肉萎缩与显著的无力开始于手部,然后扩展至臂部,肩部与腿部,最后成为全身性。肌肉束颤可能是疾病最早出现的临床表现。本病可在任何年龄发病,病人可能存活≥25年。

原发性侧索硬化和进行性假性延髓瘫痪 临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。


脊髓灰质炎后综合征 很久以前患过脊髓灰质炎的病人可以在灰髓炎恢复后隔了许多年(至少15年)新出现进行性疲乏,疼痛与无力。在某些病例中,还可发生脊髓灰质炎后肌萎缩,与进行性肌萎缩症相似。不过,在大多数病例中,新出现的症状并非是由于远隔的脊髓灰质炎的重新进展,而是由于附加发生的第二种情况,例如糖尿病,椎间盘脱出或关节变性疾病。


中药“五龙荣肌汤”治疗运动神经元病原理


第一步:


肝的生理功能分为两类第一主疏泄,疏泄功能减退,体内的水液和糟粕无法通畅排出。第二肝藏血,肝在体为筋,爪甲为筋之余,肝血不足,不能上荣于头面,气机失调阻滞不畅,筋失所养,则肢麻震颤,爪甲不荣而引起无力或萎缩,头晕目眩,失眠多梦等其症状。治疗则以补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。以求达到补血——造血——养血的效果来达到血充沛筋脉得养,无力和萎缩得到治疗。


第二步:


脾胃故称为后天之本,并有“内伤脾胃,百病由生”一说,脾和胃虽然是两个独立的器官,但它们之间的关系却极为亲密。打个比方来说,胃像是一个粮仓,脾是运输公司。我们吃下去的食物先由胃初步研磨、消化,再由脾进行再次消化,取精华、去糟粕,把食物中的营养物质转运至全身,以营养五脏六腑及各组织器官,若脾失健运,则消化、吸收和转输营养物质的功能失常。自身免疫力也会下降,吞咽困难,喝水容易被呛,反应迟钝等。治疗以健脾益胃,对于阴阳不平衡者,应给予攻实补虚、升降,并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡消除吞咽困难,喝水被呛,反应迟钝等症状。


第三步:


肾为先天之本,主要功能是藏精,肾脏“受五脏六腑之精而藏之”。这就是说,水谷入胃,经过胃的腐熟,化为精微,再经过脾主运化,输送到五脏六腑,使之成为脏腑之精,脏腑之精充盛,进而储藏于肾,另方面又不断的给养,循环往复,生生不已,这就是肾藏脏腑之精的过程和作用。如肾精不足就会引起禀赋不足,或后天调摄失宜,脑脉失养,髓海空虚,肢体功能活动障碍所致。治疗以养阴益肾、填精补髓,壮筋骨,以改善脑部供血,增强智力恢复肢体功能。


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