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运动神经元病(渐冻人)日常生活中哪些行为会加重病情?

运动神经元病(渐冻人),是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性性疾病。


运动神经元病会逐步导致肌肉萎缩,生活无法自理,呼吸苦难、吞咽困难、最后有会导致死亡。


关于导致运动神经元病的原因

  

自身免疫学说部分患者的血清和脑脊液中存在抗神经节甘脂(GMI)抗体和1gG免疫复合物增高现象。部分患者的大脑运动皮质和脊髓灰质上有免疫复合物沉积、激活的T淋巴细胞及小胶质细胞大量增生。免疫抑制剂治疗对部分患者有效,也从另一个角度说明本病发生与自身免疫异常有关。

  

神经营养因子神经营养因子减少,活性降低,或运动神经元对神经营养因子缺乏反应,都可导致运动神经元变性,进而发生MND。


运动神经元病的主要症状表现

  

原发性侧索硬化症(PLS):累及上运动神经元。临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫演、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理反射阳性。一般少有肌茎缩,不影响感觉和植物神经功能。若侵犯脑干的皮质延髓束,表现为假性延髓麻痹:强哭强笑、吞咽困难、构音障碍。

  

进行性脊肌萎缩症(PMA):仅影响下运动神经元,锥体束、感觉和括约肌功能正常,表现为进行性四肢肌无力,肌肉萎缩明显,腱反射降低,部分病例可出现肌束颤动。

  

进行性延髓麻痹(PBP):病变累及脑干神经运动核。特别是延髓运动核。患者出现言语构音不清、讲话带鼻音、饮水吃咳、吞咽困难、咀嚼及咳嗽无力等症状,舌肌萎缩,有纤颤,一般无肢体症状,进展迅速,预后较差,通常在症状出现后1~3年内由于呼吸肌麻痹、肺部感染而死亡。


肌萎缩侧索硬化症(ALS):上、下运动神经元同时受累,感觉和括约肌功能正常。临床表现为上、下肢肌无力、肌萎缩和肌束颤动,腱反射亢进,病理反射阳性。其中约40~60%的患者首先出现上肢无力,手部肌肉萎缩,呈“鹰爪手”约20%的患者以下肢无力为首发症状,表现为行走困难,易跌倒;约20~25%的患者早期出现延髓麻痹症状。


一般治疗由于运动神经元病缺乏特效治疗,一般对症支持处理显得尤为重要。要保证患者有足够营养,有吞咽困难者,可考虑鼻饲饮食。加强护理,预防褥疮及肺部感染。出现呼吸困难时,及时进行人工辅助呼吸,必要时施行气管切开,以延长患者生命。


运动神经元病患者除了医药治疗外,日常生活中好的饮食调理也是很重要的。


首先患者要注意调理自己的脾胃功能,胃口好了才能更好的消化和吸收各种食物中的营养成分。在调理脾胃时可喝养胃蜂蜜,也可以尝试别的养胃方,因为条理是因人而异,总之达到增加胃口的目的就可以了。胃口调理好了在饮食和生活习惯上也要注意有哪些禁忌。在如今社会食品添加剂和防腐剂,五彩缤纷,真是五花八门,有数万种之多。而味精、十三香、十八香、十八鲜、十九味等等各式各样的调料是影响病情加重的重要因素,平时应该尽量避免食用这些调味料。还有一些辛辣、刺激的食物例如川菜、湘菜对病情也是有害无益。在日常生活中吸烟,酗酒对疾病的“毒害”就更加之深了。有这类习惯的要及早戒掉以免恶化病情。除了以上提到的还要慎用或禁用煤炭和煤气。日常生活中要注意禁忌以外还要考虑饮食搭配。平时多吃一些高蛋白的脂肪食物,例如鱼,牛羊肉,鸡蛋清,羊腰,猪肚等会起到食疗进补作用。



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