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运动神经元病(肌萎缩侧索硬化)如何增长肌肉?

运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前脚细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病,致残率极高,发病率约(1—6)/10万。关于运动神经元病的病因及发病机制,目前有以下几种学说:线粒体病理和氧化损伤;蛋白质与神经元变性;基因突变,目前公认 SOD1基因突变与肌萎缩侧索硬化(ALS)有关;谷氨酸转运蛋白通过氧化损伤使EAAT2蛋白减少而影响在谷氨酸的转运。


临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。大部分运动神经元病患者的常规节段运动神经传导测定正常,而部分患者也可以出现“传导阻滞样 ”的电生理表现,但其发生率极低 。


运动神经元病分为四型:肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。肌萎缩侧索硬化最常见,其最显著特征是运动神经元选择性损害,舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累。肌电图呈典型失神经支配改变,失神经与神经再支配现象同时存在,胸锁乳突肌肌电图异常对该病诊断有显著的意义,阳性率高达94%。本病平均病程约3年,进展快者起病后1年内即可死亡,进展慢者病程可达10年以上。随着病情持续进展,患者最终多因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡。本病目前尚无有效治疗方法。


病例介绍

女,60岁,2014年5月12日初诊,自述全身乏力,走路不稳1月余,进行性加重,伴食欲减退。查见形体消瘦,面色苍白,语声低微。细中带哑,上下肢肌力可,肌张力降低。腱反射减弱。手掌大小鱼际肌及指间肌已经显现萎缩,发作性肌束颤动。转上级医院,确诊为运动神经元病之肌萎缩性侧索硬化,无有效治疗方法,遂转回行中医治疗。


查舌淡苔薄白, 脉沉。根据中医“脾主四肢,开窍于口”和“治痿者独取阳 明 ”的理论,辨证为脾胃虚弱,治以益气健脾。处方五龙荣肌汤加减:党参 15g,炒白术12g,茯苓12g,炒白扁豆12g,陈皮9g,炒山药15g,炙甘草9g,莲子9g,砂仁9g,炒薏苡仁12g,桔梗9g,桂枝9g,地龙9g。水煎服,日1剂。


3个月后复诊,患者面色较前红润,上下肢肌力较前增强,肌肉较前丰满,体质量增长3.5kg左右。患者家居外地,后嘱患者继续服用此方。


按:方中易人参为党参。重在健脾养胃,合白术、茯苓健脾渗湿为君:山药、莲子、白扁豆、薏苡仁 、砂仁,药味平和,亦能做药粥食疗,助人参、 白术、茯苓健脾和胃,为臣药;桔梗宣肺利气,陈皮健脾理气,为佐药:炙甘草健脾和中,调和诸药,为使药。痿病病在四末,发于中州,加桂枝、地龙等温通经络之药使药达病所。诸药合用,使脾胃功能健旺,饮食得增,气 血津液充足。脏腑功能转旺,筋脉得以濡养,痿病得以好转。


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