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被奇怪的病症折磨,却不知是什么?带你认识一下三大奇症之一

运动神经元病的临床表现


起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。


本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 

 
运动神经元病有什么症状


一、下运动神经元型:


多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。


颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。


晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。


如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同。


二、上运动神经元型:


表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。


三、上、下运动神经元混合型:


通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。  

典型案例

李某,女,62岁,工人。因四肢无力8个月来诊。在北京、上海多家医院诊断为运动神经元病(肌萎缩侧索硬化症),经治效果不明显。来诊时言语清楚,颅神经正常,双侧上肢远端肌力Ⅳ级,大鱼际肌肉萎缩,余肢体肌力正常,舌质淡暗苔薄白,脉弦细。


辨病为痿症,辨证为气虚血瘀为主,兼有肝肾不足证,予五龙荣肌汤加减,处方:黄芪30g,党参15g,当归尾15g,丹参12g,杜仲15g,牛膝15g,升麻12g,泽泻12g,蜈蚣12g,夜交藤30g。

治疗效果:患者服用过程中感觉下肢肌力逐渐提升,二个疗程后可以短距离行走,脚下仍觉无力,手指力量改善微弱,面色润,眼周照黑变淡,夜寐佳,舌红质瘦,脉沉细。持续治疗四个疗程后,患者精神明显好转,可以远距离慢步行走,手指可抓取轻物,纳食佳,面色荣润,眼周照黑消失,舌红瘦苔薄白,脉细微沉。 

按:运动神经元病是一种由于脊髓前角细胞脱髓鞘所致的,以肌无力、肌萎缩、肌震颤为主要临床表现的疾病,其病因及发病机制尚不明确,与遗传、环境等因素有关。本例患者现症以肌无力为主,这与中医的痿症相符。痿证早见于《 素问 》,《 素问 • 痿论 》中提出“五脏使人痿”的观点,由五脏外合五体,将痪证分为脉痿、筋痿、肉痿、骨痿,并提出疾证的成因“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄,著则生痿躄”。故前人多将痿证责之阴虚内热,煎熬津液,不能外荣与肌肉皮毛所致,治疗之法多以滋阴降火为主。

王世龙医师治疗痿证当以滋养为大法,养血生肌,填精益髓。观此例患者,眼周黑、舌红少苔、脉沉微数,片为肾虚精亏之象。是以取“阳明”之“水谷之海”“多气多血”,补后天气血配合“少阴”益水填精,培先天不足。先后天同补,以调动全身精气水谷,荣肌肉,利筋骨,使病人恢复行走功能。运动神经元疾病系脊髓前角细胞脱髓鞘所致,与中医之脊髓失养同理,治疗先以恢复脊髓的功能为主。


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