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左手突然出现肌肉萎缩无力,要警惕了,可能是绝症

肌萎缩侧索硬化( amytrophic lateral sclerosis, ALS) 又称运动神经元病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞,是以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变,表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛,为难治型神经系统变性疾病。


病例


患者,男,73 岁,2016年6月12日就诊。患者于2014年初无明显诱因突然出现左手拇指无力,未予重视及治疗。同年7月上述症状较前加重,并伴左手大鱼际处肌肉萎缩,于社区医院查颅脑CT示脑萎缩,口服大活络胶囊治疗。2015年1月患者开始出现左上肢无力伴肌肉萎缩,遂就诊于医院,查肌电图示:双上肢广泛神经源性损害电生理改变,考虑为“脊髓前角细胞损害性疾病”,未予具体治疗。7月复查肌电图示:神经源性损害肌电改变累及上下肢肌及T8椎旁肌和斜方肌,确诊并予口服甲钴胺、辅酶 Q10、维生素等治疗未见改善。其后患者左上肢症状逐渐加重并活动受限,于12月就诊于另家医院,查颈椎MRI :颈5~6椎体向后滑脱,颈3~7椎间盘突出,予小针刀治疗,症状未见缓解。2016年1月前患者无明显诱因出现右上肢无力伴肌肉萎缩,现为进一步治疗收入我处。


现症见:神清,精神可,语言欠流利,无吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍,纳可,寐安,二便调,舌淡、苔白,脉弦细。查体: 双上肢无力,大小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌及双侧肩胛部肌肉萎缩,左侧尤甚,左上肢可于床面平移,右上肢可抬离床面45°,左上肢肌力1级,右上肢肌力3级,双下肢肌力5级,Hoffmann (+) ,其余神经系统检查未见异常。


西医诊断: 肌萎缩侧索硬化。中医诊断: 痿证,属肝肾亏虚型。


治疗原则: 醒脑开窍,调神导气,滋补肝肾,舒经通络。


王世龙医师拟方“五龙荣肌汤”,治疗4个疗程(1个疗程30天)后,肌力明显增加,双上肢活动明显改善,左上肢可抬离床面30°,右上肢可抬离床面135°,手部握力明显增强,持续用药,延缓病情发展。


按:ALS临床较少见,极易误诊漏诊,其首见症状一般为一侧或双侧手指活动不利,随后出现肌肉萎缩,随着病程的延长,可延伸至上肢及颈部。病程初期由于其临床表现与脊髓型颈椎病相似,当与之鉴别,医者应及时进行肌电图、神经传导头部和脊髓MRI等辅助检查,否则极易失治误治,导致病情拖延及加重,如本案患者以颈椎病诊断治疗,症状并未改善。


本病病因复杂,发病机制不明确,西医至今尚无有效的治疗方法,世界医学界正致力于寻找本病的有效治疗方案。从中医学角度看,本病据其临床表现当属“痿证”范畴。本病病机为脑神失司,病位在脑与脊髓,证属肝肾亏虚。患者由于脑神失司,脑髓失养,加之久病迁延,导致肝肾阴血内耗,肝主筋,肾主骨,筋骨经脉失养发为痿证。故治以醒脑开窍、调神导气、滋补肝肾、舒经通络,予醒脑开窍,标本兼顾。


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