运动神经元病（渐冻症）相关知识科普！
渐冻症是运动神经元病的形象别名，目前临床上分为“肌萎缩侧索硬化症”、“进行性脊肌萎缩症”、“进行性延髓麻痹症”、“原发性侧索硬化症”等四个类型，属于中医痿症的范畴。
该病一般以疾病逐步从四肢向中心进展，肢体肌肉逐渐消失，功能逐步丧失，直至呼吸肌消失，呼吸功能丧失，活活窒息而死。一直以来，“渐冻症”因为其罕见性和没有任何治疗措施的不治性，很少为大众所熟知，而“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个无奈的群体，除了安慰，没有任何有效的药物和疗法。它是与癌症和艾滋病齐名的世界五大绝症之一，更被医学界称为“超级癌症”——癌症不管能否治愈，还有手术、化疗、放疗等治疗手段，而渐冻症没有任何可行的治疗手段。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。由于针对病因缺乏认识，很多"渐冻人"及其家庭成员处于等待死亡的恐惧状态，和千金散尽还是空的悲惨结局。
根据受损最严重的神经系统部位以及临床症状表现的不同，运动神经元病可以分为以下四种类型：
(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。
（二）进行性脊肌萎缩症：由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。
（1）发病年龄约30岁，稍早于ALS，男性多见；
（2）隐袭起病，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，从下肢开始萎缩者少见，远端萎缩明显，肌张力和腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。
（3）波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺感染。
病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
①成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。
②少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。
③婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。
（三）进行性延髓麻痹型：病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。
（1）多在中年后发病，表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤；
（2）皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存；
（3）进展较快，预后不良，多在1~3年死于呼吸肌麻痹和肺感染
（四）原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后，这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。
该病病因至今不明，西医认为是运动神经元损害，造成运动系统代谢障碍而发病。至今缺乏有效治疗方法。该病在中医学上属肌萎范围，并非不可治疗。肌痿的根本问题是血脉运行不畅，肌体代谢失衡，早期可用当归四逆汤加大量黄芪及水蛭、地鳖、鸡血藤、葛根化裁，畅行血脉，起阴和阳。黄芪补气，推动血脉运行，用量需80克以上。葛根乃阳明本药，起阴和阳，入肌肉为引导。经云“治痿独取阳明”。水蛭地鳖，虫类入络，活血化瘀，去沉混之邪。并视素体阴阳，调其寒热温凉可也。后期适加补肾强身药，如生熟地、山药、麦冬、淫羊藿、桑寄生、狗脊、鹿角霜、紫河车等。鹿角霜、紫河车血肉有情之品，不可或缺。总之，全程按络病通补法，辛润通络，药不宜燥是其要点，有心人不妨试试。
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