运动神经元病（进行性脊肌萎缩）知识科普大全！
运动神经元病 ( motor neuron disease, MND) 是一种病因和发病机制不明的不可逆的神经系统变性疾病，其主要累及大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元，导致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的组合表现。MND主要有4种临床类型：肌萎缩侧索硬化 ( amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 、进行性脊肌萎缩 ( progressive spinal muscular atrophy, PS- MA) 、进行性延髓麻痹 ( progressive bulbar palsy, PBP) 和原发性侧索硬化 ( primary lateral sclerosis, PLS) 。近年来不断有病例报道，部分运动神经元病临床上以呼吸衰竭为首发表现，而且这类疾病往往由于临床主诉复杂，症状不典型，以及临床医师的惯性思维，将筛查重点集中于专科常见病因，导致误诊、漏诊。
进行性脊肌萎缩症是指一类以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。它是运动神经元病的一种。病因不清，可能与遗传、免疫、中毒、氧化应激、慢性病毒感染及恶性肿瘤等有关。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，一般认为本病进展较慢，病程可达10年以上，晚期发展至全身肌肉萎缩、无力，最后因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
如单纯的肢体功能受限，病人可进正常饮食。若发展至呼吸肌和出现吞咽困难，在摄入饮食时，就要防止吸入性肺炎的发生，必要时可鼻饲或胃造口，管饲普通匀浆膳。若肠道肌肉功能受限，可能出现肠功能紊乱，造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良，则要调整肠内营养剂型，选用要素饮食。有时临床上为了防止呼吸道感染，选用头孢类抗生素，会引起肠道菌群失调，此时可在营养液中加入微生态制剂，以调整肠道微生态平衡。
“五龙荣肌汤”治疗运动神经元病一般分三个步骤 ：
①：控制病情，使疾病不继续往严重的方向发展。
②：缓解病患现有症状，逐步恢复。
③：巩固治疗，防止疾病复发。
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