王世龙医师治疗运动神经元病验案1则
运动神经元病是一组因上、下运动神经元损害所致的以瘫痪为主要表现的慢性进行性变性疾病，目前临床暂无有效治疗手段。
胡某，女，60 岁，2016年11月24日初诊。双上肢乏力18个月余。患者平素脾气急躁，1年半前无明显诱因出现双上肢乏力，肌力明显减退，肌张力增高，肌肉逐渐萎缩，双下肢肌力正常，饮水时呛咳，吐字不清，无吞咽困难，曾诊断为“运动神经元病”。已服用“力如太”治疗1年余，“肌萎灵”“恩必普”治疗半年，症状未见明显好转，病情呈逐渐进展趋势，为求中医药治疗，遂来此处就诊。
刻诊：患者双上肢无力、僵硬，右手不能持物，左手持物不稳，双上肢肌肉萎缩，饮水呛咳，言语欠清，口干，吞咽正常，无呼吸困难，时有腰膝酸软，大便秘结，夜寐不安。
查体：患者右上肢肌力2－级，左上肢肌力3级，双下肢肌力正常，双上肢肌张力亢进，病理反射未引出。舌暗红，中部无苔，根部苔少黄干，舌下脉络迂曲稍紫暗，脉细促数。
诊断：运动神经元病( 痿证） 。辨证：肝肾亏损合脉络瘀阻证。
治疗：补益肝肾，滋阴清热，活血化瘀。
处方：熟地黄20g，龟甲10g，枸杞10g，白芍10g，杜仲10g，黄柏6g，知母10g，茯苓10g，酸枣仁10g，当归10g，鸡血藤15g，黄芪15g，陈皮10g。30剂，水煎，每天1剂，分早晚温服。西药继服。
12月20日二诊：患者用药后症状好转，自觉右上肢较前有力，睡眠改善，舌暗、中部光而无苔，根部舌苔少黄干，脉弦细浮。处方：上方加山药10g、麦冬10g、柴胡6g。再进30剂，水煎，每天1剂，分早晚温服。西药继服。
2017年1月22日三诊：患者病情好转，未再进展，双上肢已能上举，饮水呛咳的次数较前明显减少，夜间睡眠安稳，此次出现头晕疲倦，纳食不香，舌暗淡、根部苔黄厚腻，脉沉细弱。处方：二诊方药基础上熟地黄减至15g，陈皮加至20g，加香附10g、佛手10g。继进30剂，水煎，每天1剂，分早晚温服。西药继服。后电话随访，又持续服用4个月，患者双上肢肌力明显增强，其余症状均有所改善，生活已能自理。
按语：运动神经元病是以损害脊髓前角、脑干运动神经核以及锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，临床以上、下运动神经元损害所致的瘫痪为主要表现。运动神经元病发病机制不清，目前临床上对该病尚无确切有效的治疗手段，多数患者在出现相关症状后3～5年内因呼吸肌受累导致呼吸肌麻痹或继发肺部感染而最终死亡。
中医古籍中并无特定对应该病的中医病名。根据患者肢体无力、萎缩的症状将该类病证归为“痿证”范畴。肾藏精，肾精是维持生命活动最基本的物质，是机体生命功能的本原，故称肾为“先天之本”。《素问·痿论》中有言：“脾主身之肌肉”，全身肌肉发挥其正常的功能，均有赖于水谷精微及津液的濡养，而水谷精微及津液的吸收、转输又需要脾胃运化功能的正常。另外，脾胃运化水谷精液充养先天之精，从而维持人体的基本生理功能，故脾有“后天之本”之称。筋连接肌肉、关节，在肢体运动中发挥主要作用，筋依赖肝血的濡养，肝血充足，筋力强健，运动灵活，故有“肝生筋”之说。
《内经》有云：“年过四十，阴气自半。”该患者处于中老年时期，肝肾本已亏虚，加之病程日久，精血亏耗，则致肝肾阴虚更甚，阴血不足，筋肉失于濡养，从而出现肢体无力、痿废不用，发为痿病，且患者伴有腰膝酸软；精虚血少，阴液损伤，阴不制阳，阳气偏亢，则虚热内生，津液内伤，出现口干、便秘，热扰心神，则致夜寐不安。该患者平素性情急躁，肝失疏泄，肝气郁结，气血瘀滞，加之双上肢久废不用，气血运行不畅，留而为瘀，反之，瘀血加重气机的阻滞，如此恶性循环，气血不能濡养筋肉，则致肢体痿软不用，长久不用则肢体肌肉萎缩，患者病情逐渐加重。气血不能濡养舌体，故该患者亦出现言语欠清等症。因此，采用肝肾并调养筋方，重用熟地黄以大补真阴、益精填髓，龟甲滋肾养肝、强筋健骨，二药相须为用，共为君药；枸杞、白芍滋阴养血，补肝肾之阴；杜仲补肝肾、强筋骨；黄柏、知母滋阴清热泻火；茯苓健脾宁心，酸枣仁养心安神；当归、鸡血藤活血补血、舒筋通络，黄芪补气以行血，在大队补益药物中加入陈皮理气健脾，使补而不滞，又可防黄柏、知母苦寒伤胃，如吴师机所言“气血流通即是补”，气机升降调和有度，百脉皆通，其病可愈。小试牛刀之后，患者自觉症状有改善，遂再次求诊。二诊因患者病程日久，肝肾亏虚较甚，加用山药补益肝肾；麦冬滋养肺胃，清热生津，佐金平木，培土制木；患者平素急躁，有肝郁气滞之嫌，加用柴胡疏肝行气，“肝体阴而用阳”，肝气得疏，则气血和调，筋肉得养。三诊因前方一众滋阴之品，行气药物力弱，服用时间较长，滋腻碍脾，脾失健运，则致清阳不升，浊阴不降，中焦气机阻滞，出现头晕疲倦、不思饮食，熟地黄滋腻大补，将其减量，陈皮加倍，加用香附、佛手理气醒脾，使中焦气机得畅，脾胃健运，则气血生化有源，诸筋得养。早在《内经》就已经确立了“治痿独取阳明”的治疗原则，本案中患者肝肾亏虚，应同补脾肾，即先天后天并调，在补益肝肾的同时应顾护脾胃，以固后天之本，亦体现了“治痿独取阳明”的治则。古人的经验固然值得借鉴发扬，但在临床上应仔细辨证，切不可照搬经典，应因人制宜。
诸多患者在症状初起时容易忽视病情，往往认为休息后即可缓解而疏于治疗，导致病情进展恶化。一旦出现运动神经元病相关症状如肢体乏力等，切不可掉以轻心。且该病容易误诊，应引起高度重视，需早日前往正规医院检查，做到早诊断、早治疗。在治疗期间患者应注意饮食清淡，切忌肥甘辛辣，以致湿热内生，困阻中焦，病情进一步加重。该类疾病临床治疗有限，患者长期饱受疾病折磨，往往容易焦虑、抑郁，故在患者就诊过程中，还应对患者及家属进行适当的心理疏导，帮助其重拾信心，这也是治疗该病的一大关键。
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