运动神经元病解析，这些你清楚吗？
运动神经元疾病是一类病因未明进展缓慢的神经系统变性病。本病的治疗 以肌萎缩侧索硬化(ALS)为代表。 无特异治疗方法，仅可用对症及支持疗法。 文狱上有用多种治疗而获得某些暂时疗效，但不降低病死率，且无长期随访观察。
进食问题
高蛋白低脂肪饮食。球麻痹者宜吃粘稠食物， 以免呛咳。 舌与唇运动障碍 患者可用匙将食物送到口腔后部。必要时鼻饲或作环咽肌切断术，可使食物在重力作用下进入食道，减少吸入气管的可能，但也有术后死亡的报道， 死亡原因是咳嗽及换气功能的严重受限，故有人建议在呼吸受限不大 时作此手术有可能避免此种情况，或可作颈部食道造口术。
呼吸阵碍的处理
咳痰困难者可作咽喉部甚至气管内吸引，必要时及早行人工呼吸和气管切开。
运动障碍的处理
应尽可能鼓励病人坚持工作及日常活动。轻者可用拐杖，必要时乘轮椅或电动轮椅，避免疲劳，病情允许者应由家属帮助作适当的运动锻炼，被动运动及支架的应用可防止肢体挛缩。手腕或足下垂者可用夹板固定，按摩可使肌肉痉挛缓解。延髓肌麻痹时，可用单词卡片或电子打字机代替口语， 不能翻身者要防止褥疮。
并发疾病的处理
ALS可与脊翻小脑交性、多系统萎缩、巴金森氏综合征、Creutzfoldtjakob氏病并存。可有脑炎后ALS，慢病毒感染后ALS及脊髓灰质炎疫苗接种后ALS。ALS伴感觉障碍者大部分是由于其它疾病(例如糖尿 病及椎关节强硬等) 引起。ALS患者可有肝超微结构及肝功改变，针对上 述各种情况加以适应的治疗。 流涎经药物治疗无效时，可作涎腺放射线照 射。
预后
进行性脊髓性肌萎缩的各型预后不同，成年远端型者进展缓慢，可持续多年，故预后比ALS佳。但一旦出现延髓受累症状，即易并发肺部感染及二 氧化碳麻醉而致死。 婴儿型则常急速进展，发病年龄愈小，预后愈差，病程大多数为数月至数年。发病于成年者亦可进行性加重，仅活几个月。仅个别生存10~ 20余年。 近端型则不论发病于少年或中年期，病情进展均极 缓慢。中野今治等认为大部分ALS患者亦有发一般在2 ~3 年内死亡，有存 活9~14年以上者，病6~7年后，病情停止发展，于病后10年又加重，并于 病后26年死亡。 个别患者可因迷走神经反射异常而突然死亡。
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